Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови, когда любые порезы или незначительные травмы приводят к кровотечениям, в том числе к внутренним, которые организм не может остановить сам.

Причиной этого заболевания является недостаточная выработка факторов свертывания крови в результате изменения одного гена в Х-хромосоме.

Наследственной гемофилией болеют лица мужского пола: женщины передают измененную Х-хромосому сыновьям. Риск гемофилии у них составляет 50 %. Распространенность этой патологии в мире составляет 1 случай на 10-50 тыс. мужского населения. А вот девочка может быть носительницей гена, но сама этим заболеванием практически не болеет: наследственный дефицит факторов свёртывания крови у женщин – очень редкое явление.

На тяжесть течения заболевания влияет степень дефицита факторов свертывания крови

При легкой степени гемофилии содержание факторов свертывания крови составляет 5- 25% от нормы, кровотечения редкие, мало интенсивные, возникают при травмах, в ходе операции, при экстракции зуба. Выявляется обычно в школьном возрасте.

При среднетяжелой степени заболевания уровень факторов колеблется от 1% до 5% от нормы, геморрагические проявления (кровоизлияния в суставные сумки, мышцы) носят умеренный характер, в анализе мочи обнаруживают эритроциты. Обычно симптомы гемофилии появляются уже в дошкольный период.

При тяжелей степени заболевания уровень факторов свертывания крови очень низкий (ниже 1%), поэтому выраженные признаки этого заболевания развиваются уже в раннем детстве: распространенные гематомы (скопления крови) на голове, усиленное кровотечение из пуповины у новорожденных, черный стул (мелена) в результате кровоточивости десен при прорезывании зубов или смене молочных на коренные, возможны кровоизлияния во внутренние органы. В некоторых случаях гематомы могут возникать без связи с травмами.

Признаки гемофилии

Настораживающими признаками, которые свидетельствуют о дефиците факторов свёртывания крови, которые должны насторожить родителей, являются:

— различные синяки, кровоподтеки (в мышцах, под кожей и др.), связанные с незначительными ушибами — встречаются практически у каждого пятого человека с этим диагнозом и отличаются обширной зоной распространения, могут сопровождаться болевыми ощущениями, если сдавливается внутренний нервный ствол или сосуд;

— кровотечения из порезов, из лунки удаленного зуба, десен, после хирургических вмешательств, травм, которые спустя 6–8 часов (отсроченный характер);

— скопление крови в полости суставов (в коленных, локтевых, голеностопных и др.) при незначительной травме;

— появление крови в моче — гематурия (от 14 до 20% случаев), возникает самопроизвольно или после ушиба поясницы, может сопровождаться болевыми ощущениями по типу почечной колики;

— кишечное кровотечение — проявляется у 8% больных тяжелой формой гемофилии в виде «черного» жидкого стула, резкого головокружения, слабости, может провоцироваться приемом некоторых препаратов (гормональных, противовоспалительных);

— кровоизлияние в брыжейку — вызывает приступ острых болей в животе, по клинической картине напоминающие острое хирургическое заболевание (аппендицит, острая кишечная непроходимостью и др.);

— геморрагические инсульты (практически у 5% заболевших) в результате кровотечения в ткань мозга, чаще у лиц молодого возраста.

Эти симптомы должны стать поводом для обращения к педиатру и проведения дополнительных исследований (коагулограмма). Также всегда можно посетить гематолога.

Диагностическими признаками являются измененные показатели коагулограммы: увеличение времени свертывания крови и снижение количества факторов свёртывания крови.

По информации ГУ «Брестский областной центр гигиены, эпидемиологии и общественного здоровья»

Туберкулёз – это инфекционное заболевание, которое вызывают микобактерии туберкулёза. Микобактерии чаще всего поражают лёгкие, но, распространяясь по кровеносной и лимфатической системе, они могут поражать любой орган: позвоночник, суставы, кости, почки, половые органы, головной мозг. Источником заболевания является человек, больной активной формой туберкулёза. При кашле, чихании, разговоре с мельчайшими частицами мокроты микобактерии туберкулёза попадают в воздух. Аэрозоль в течение длительного времени может находиться в воздухе и являться источником заражения. Особенно большому риску заражения туберкулёза подвергаются люди, длительное время находящиеся в контакте с больным в плохо проветриваемом помещении. К счастью, не все люди, имевшие контакт с больным туберкулёзом, заболевают.
Существуют различные защитные механизмы, предупреждающие развитие заболевания при попадании микобактерий в организм здорового человека. Специальные защитные клетки окружают микобактерию и поглощают её, а те, которые выживают, вызывают инфицирование туберкулёзом, которое не является заболеванием. У людей, инфицированных туберкулёзом, нет признаков заболевания. Треть человечества инфицирована микобактериями туберкулёза, но эти люди не являются больными. Большинство инфицированных людей никогда не заболевают туберкулёзом, потому что их иммунная система препятствует развитию заболевания. При нарушениях функции иммунной системы инфекция может активизироваться и вызвать заболевание.

Туберкулёз в Республике Беларусь продолжает оставаться заболеванием, наносящим значительный ущерб здоровью населения и экономике страны, несмотря на положительную динамику эпидемических показателей.

Проблема туберкулёза привлекает внимание общественного здравоохранения во всех странах и требует значительных усилий для ликвидации туберкулёза как распространённого инфекционного заболевания. В Республике Беларусь проблема туберкулёза находится на постоянном контроле государства. Организациями здравоохранения и фтизиатрической службой реализуется подпрограмма «Противодействие распространению туберкулёза» Государственной программы «Здоровье народа и демографическая безопасность Республики Беларусь» на 2021–2025 годы, основными направлениями деятельности которой являются:

— повышение доступности профилактики, диагностики и лечения туберкулёза для уязвимых групп населения (лица, страдающие хроническим алкоголизмом, потребители наркотических веществ, пациенты с ВИЧ-инфекцией);

— обеспечение постоянного межведомственного и межсекторального взаимодействия по предотвращению распространения и снижению заболеваемости туберкулёзом;

— обеспечение в достаточном количестве противотуберкулёзными лекарственными средствами, а также лекарственными средствами для предотвращения нежелательных явлений при приёме противотуберкулёзных лекарственных средств в целях непрерывного лечения пациентов на всех этапах.

Лечебно-диагностическим и организационно-методическим центром по оказанию специализированной медицинской помощи населению области и пациентам, страдающим туберкулёзом и другими заболеваниями лёгких, является учреждение здравоохранения «Брестский областной противотуберкулезный диспансер».

Оказание медицинской помощи пациентам с туберкулёзом осуществляется в УЗ «Брестский областной противотуберкулёзный диспансер», мощностью на 150 коек, а также в амбулаторных условиях диспансерных отделений Бреста, Барановичей и Пинска и в противотуберкулёзных кабинетах, расположенных в районных центрах области. В структуру учреждения входят диагностические службы лучевой, ультразвуковой, функциональной диагностики заболеваний, а также бактериологическая лаборатория, осуществляющая диагностику туберкулёза с использованием современных культуральных, иммуно-хромонологических и молекулярно-генетических методов, позволяющих выделять, идентифицировать и определять лекарственную чувствительность бактерий туберкулёза с последующим назначением индивидуального лечения. В учреждении внедрена амбулаторная модель лечения туберкулёза с использованием видеоконтролируемого лечения, психосоциального сопровождения пациентов, реализован принцип «лечение максимально близко к человеку».

При подозрении на туберкулёз наиболее быстрым методом диагностики является молекулярно-генетический метод (Gene Xpert) исследования мокроты и рентгенологические методы диагностики, которые позволяют выяснить точную локализацию и распространённость туберкулёзного процесса.

Больные туберкулёзом принимают противотуберкулезные лекарственные средства под непосредственным наблюдением медицинского работника. Туберкулёз излечим. Основу лечения составляет длительный и регулярный приём противотуберкулёзных лекарственных средств и строгое соблюдение определённого режима лечения. Современная фтизиатрическая служба Республики Беларусь располагает всем спектром противотуберкулезных лекарственных средств, в том числе для лечения больных туберкулёзом, которые назначаются с учетом результата теста лекарственной чувствительности к ним. Лекарства назначаются в правильной комбинации, требуют регулярного и длительного приема. При нарушениях в приёме противотуберкулезных лекарственных средств микобактерии туберкулёза быстро могут вырабатывать устойчивость к этим средствам и лечение становится неэффективным.

Оказание противотуберкулёзной помощи ориентировано не только на обеспечение клинического сопровождения, в том числе в части обеспечения пациентов консультационными услугами, полным объёмом обследований по сопутствующей патологии, но и на психологическое и социальное сопровождение. Помощь пациентам осуществляется как за счёт средств бюджета, так и средств международной технической помощи, в том числе через Брестскую областную организацию Белорусского общества Красного Креста.

Самым важным в предупреждении распространения туберкулеза является своевременное выявление, изоляция и эффективное лечение туберкулёза. Только в этом случае прерывается распространение инфекции.

Соблюдение требований инфекционного контроля, простых гигиенических норм (отворачиваться от собеседника при кашле и чихании, прикрывать рот салфеткой или носовым платком, соблюдать респираторный этикет) – защита окружающих людей не только от туберкулёза, но и других инфекций, имеющих аэрозольный путь передачи.

Предупредить туберкулез возможно, следуя правилам здорового образа жизни и гигиены!

ГУ «Брестский областной центр гигиены, эпидемиологии и общественного здоровья»